PROTEXEL 50 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable

Ce médicament est indiqué dans :

les déficits constitutionnels sévères en protéine C, homozygotes ou hétérozygotes composites du nouveau-né responsables d'une thrombose veineuse sévère et massive et de l'adulte lors du relais héparine/antivitamine K pour éviter la nécrose cutanée ;

la prévention de la thrombose chez l'hétérozygote lors d'interventions chirurgicales et de césariennes, en cas d'inefficacité ou de contre-indication du traitement héparine/antivitamine K.

Les patients doivent être pris en charge ou surveillés par un spécialiste de l'hémostase.

Posologie

Dans le déficit constitutionnel sévère en protéine C :

o A la phase aiguë (purpura fulminans néonatal) : 240 UI/kg/jour administrées en 4 fois dès la confirmation diagnostique afin de maintenir un taux plasmatique résiduel minimum de 25 % de protéine C.

La dose quotidienne peut être ensuite réduite progressivement jusqu'à injection de 100 UI/kg/jour à adapter en fonction du taux de protéine C et des marqueurs d'activation de l'hémostase (taux de D‑dimères ou de fragment 1+2 de la prothrombine).

Le traitement sera poursuivi jusqu'à cicatrisation complète des lésions cutanées ou pendant au moins 15 jours lors de l'introduction du traitement par les antivitamines K.

o Lors d'épisodes thrombotiques : 100 UI/kg/jour en 1 à 2 perfusions quotidiennes.

Le traitement doit être poursuivi tant que l'INR (International Normalized Ratio) n'a pas atteint un niveau suffisant (> 2,5) ou que l'amélioration clinique n'est pas constatée.

o En traitement préventif : 100 UI/kg/jour 1 à 3 fois par semaine.

En cas de situation à risque, les doses à injecter peuvent être de 100 UI/kg/jour administrées en 1 à 2 doses quotidiennes (en association éventuelle avec les antivitamines K).

Dans le déficit constitutionnel modéré chez l'hétérozygote :

La posologie sera adaptée en fonction de différents paramètres, notamment le taux initial de protéine C, la récupération et la durée de vie déterminées ou attendues chez le patient, l'âge et la nature de l'intervention chirurgicale. A titre indicatif, 50 à 100 UI/kg/jour en 1 à 2 injections quotidiennes.

Mode d'administration

proteXEL est une poudre à reconstituer extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables. Pour les instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir la rubrique 6.6.

proteXEL doit être exclusivement injecté par voie intraveineuse, en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser 4 mL/min.

Hypersensibilité à la substance active ou à l’un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1.

L’innocuité de proteXEL chez la femme enceinte n’a pas été évaluée par des essais cliniques contrôlés. L’expérimentation animale est insuffisante pour établir la sécurité vis-à-vis de la reproduction, du déroulement de la grossesse, du développement de l’embryon ou du fœtus, et du développement postnatal.

Par conséquent, PROTEXEL ne sera prescrit qu’en cas de nécessité absolue au cours de la grossesse et de l’allaitement.

Les patients doivent être pris en charge ou surveillés par un spécialiste de l'hémostase.

Traçabilité

Afin d’améliorer la traçabilité des médicaments biologiques, le nom et le numéro de lot du produit administré doivent être clairement enregistrés.

Réactions allergiques

En cas de réactions de type allergique ou anaphylactique, il convient d’interrompre immédiatement la perfusion. En cas de choc, le traitement médical standard de l'état de choc doit être instauré.

Agents transmissibles

Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission d'agents infectieux par les médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection clinique des donneurs, la recherche des marqueurs spécifiques d'infection sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise en œuvre dans le procédé de fabrication d'étapes efficaces pour l'inactivation/élimination virale. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission d'agents infectieux ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également aux virus inconnus ou émergents et autres types d'agents infectieux.

Les mesures prises sont considérées efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), le virus de l’hépatite B (VHB) et le virus de l’hépatite C (VHC).

Les mesures prises peuvent être d'efficacité limitée vis à vis des virus non-enveloppés tels que le virus de l’hépatite A (VHA) et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être grave pour les femmes enceintes (infection fœtale) et chez les personnes immunodéficientes ou présentant une érythropoïèse augmentée (par exemple, d’une anémie hémolytique).

Extrait abrégé — la section 4.4 continue dans le RCP.

Aucune interaction médicamenteuse avec proteXEL n'est connue à ce jour. Néanmoins, le mélange préalable avec d’autres produits et(ou) médicaments est formellement déconseillé.

Aucun essai clinique n’a été mené avec PROTEXEL.

Aucun effet indésirable n'a été observé en post-commercialisation chez les patients traités avec proteXEL. Néanmoins, des réactions allergiques, y compris graves, peuvent survenir (voir rubrique 4.4).

Pour la sécurité relative aux agents transmissibles, voir rubrique 4.4.

Déclaration des effets indésirables suspectés

La déclaration des effets indésirables suspectés après autorisation du médicament est importante. Elle permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament. Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet : https://signalement.social-sante.gouv.fr/.

Aucun effet indésirable lié à un surdosage accidentel avec PROTEXEL n’a été observé à ce jour.

Rien ne suggère que PROTEXEL diminue l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

Ce médicament est indiqué dans : · les déficits constitutionnels sévères en protéine C, homozygotes ou hétérozygotes composites du nouveau-né responsables d'une thrombose veineuse sévère et massive et de l'adulte lors du relais héparine/antivitamine K pour éviter la nécrose cutanée ; · la prévention de la thrombose che…

Non. PROTEXEL 50 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable figure sur la liste I : sa délivrance exige une ordonnance, et le renouvellement n'est possible que si le prescripteur l'a explicitement mentionné.

Les patients doivent être pris en charge ou surveillés par un spécialiste de l'hémostase. Posologie · Dans le déficit constitutionnel sévère en protéine C : o A la phase aiguë (purpura fulminans néonatal) : 240 UI/kg/jour administrées en 4 fois dès la confirmation diagnostique afin de maintenir un taux plasmatique rési… Extrait du RCP : la posologie retenue est celle de votre prescripteur.

Oui : 7 médicaments commercialisés en France contiennent la même substance active.

Aucun essai clinique n’a été mené avec PROTEXEL. Aucun effet indésirable n'a été observé en post-commercialisation chez les patients traités avec proteXEL. Néanmoins, des réactions allergiques, y compris graves, peuvent survenir (voir rubrique 4.4).… Tout effet indésirable peut être déclaré sur signalement-sante.gouv.fr.

PROTEXEL 50 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable appartient à la classe pharmacothérapeutique suivante : autres agents anti-thrombotiques, protéine C. Son code ATC est B01AD12.

Aucun effet indésirable lié à un surdosage accidentel avec PROTEXEL n’a été observé à ce jour.

L’innocuité de proteXEL chez la femme enceinte n’a pas été évaluée par des essais cliniques contrôlés. L’expérimentation animale est insuffisante pour établir la sécurité vis-à-vis de la reproduction, du déroulement de la grossesse, du développement de l’embryon ou du fœtus, et du développement postnatal.…