EQWILATE 500 UI FVW / 500 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable

Maladie de von Willebrand

Prophylaxie et traitement des hémorragies ou des saignements d’origine chirurgicale chez des patients atteints de la maladie de von Willebrand (MVW), lorsque le traitement par la desmopressine (DDAVP) seule est inefficace ou contre-indiqué.

Hémophilie A

Prophylaxie et traitement des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII).

Posologie

Le traitement doit être instauré sous la surveillance d’un spécialiste du traitement des troubles de la coagulation. Le produit est à usage unique et il convient d’administrer la totalité du contenu du flacon. Tout reste de produit non utilisé doit être éliminé conformément à la réglementation locale en vigueur.

Maladie de von Willebrand

Le rapport entre le FVW:RCo et le FVIII:C est de 1:1. En général, 1 UI/kg de FVW:RCo et 1 UI/kg de FVIII:C augmentent les taux plasmatiques de chaque protéine de 1,5 à 2% de l’activité normale.

Des taux de FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %) devraient être atteints.

Habituellement, environ 20 à 50 UI d’EQWILATE/kg de poids corporel sont nécessaires pour assurer l’hémostase.

Une dose initiale de 50 à 80 UI d’EQWILATE/kg de peut-être nécessaire, particulièrement chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 3, pour lesquels le maintien des taux plasmatiques souhaités nécessite des doses plus importantes que pour les autres types de maladie de von Willebrand.

Pour la prévention des hémorragies lors d’une chirurgie, EQWILATE doit être administré 1-2 heures avant le début de la procédure chirurgicale. Un taux de FVW:RCo ≥ 60 UI/dl (≥ 60%) et un taux de FVIII:C ≥ 40 UI/dl (≥ 40%) doivent être atteints.

Une dose appropriée doit être ré-administrée toutes les 12 à 24 heures. La posologie et la durée du traitement dépendent de l’état clinique du patient, de la nature et de la sévérité du saignement, et des taux de FVW:RCo et de FVIII:C.

Chez les patients recevant un concentré de FVW contenant du FVIII, il convient de suivre les taux plasmatiques de FVIII:C afin de détecter la persistance éventuelle d’un taux plasmatique trop élevé de FVIII:C, susceptible d’accroître le risque d’événements thrombotiques, en particulier chez les patients présentant des facteurs de risque cliniques ou biologiques. Si l’on constate des taux plasmatiques de FVIII:C trop élevés, des doses plus faibles et/ou l’augmentation de l’intervalle entre les doses ou le recours à un produit à base de FVW contenant une plus faible concentration en FVIII doivent être envisagés.

Prophylaxie :

Pour la prophylaxie à long terme contre les saignements chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand, des doses de 20-40 UI/kg doivent être administrées 2 à 3 fois par semaine. Dans certains cas, comme chez les patients présentant des saignements gastro-intestinaux, des doses plus élevées peuvent s’avérer nécessaires.

Population pédiatrique

Extrait abrégé — la section 4.2 continue dans le RCP.

Hypersensibilité à l’un des principes actifs ou à l’un des excipients décrits à la rubrique 6.1.

Aucune étude sur la reproduction animale n’a été menée avec le FVW/facteur VIII.

Maladie de von Willebrand

Il n’y a pas de données disponibles sur l’utilisation d’EQWILATE pendant la grossesse ou l’allaitement.

EQWILATE ne doit être administré qu’en cas de nécessité absolue chez les femmes présentant un déficit en FVW, au cours de la grossesse ou de l’allaitement, en tenant compte du fait que l’accouchement augmente le risque d’accidents hémorragiques chez ces patientes.

Hémophilie A

En raison du très petit nombre de cas d’hémophilie A chez la femme, il n’y a pas de données disponibles sur l’utilisation d’EQWILATE pendant la grossesse et l’allaitement. Aussi, EQWILATE ne doit être administré qu’en cas de nécessité absolue au cours de la grossesse et de l’allaitement.

Traçabilité

Dans le but d’améliorer la traçabilité des médicaments biologiques, le nom et le numéro de lot du produit administré doivent être clairement enregistrés.

Hypersensibilité

EQWILATE peut causer des réactions d’hypersensibilité de type allergique. Le médicament contient des traces de protéines humaines autres que le facteur VIII. Si des symptômes d’hypersensibilité apparaissent, les patients doivent arrêter immédiatement l’administration et contacter leur médecin.

Les patients doivent être informés des signes précoces d’une réaction d’hypersensibilité comprenant des réactions urticariennes, une urticaire généralisée, une oppression thoracique, une respiration asthmatiforme, une hypotension et une anaphylaxie.

En cas de choc, le traitement médical standard relatif à l’état de choc doit être instauré.

Agents transmissibles

Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission d’agents infectieux par les médicaments préparés à partir du sang ou du plasma humain comprennent la sélection des donneurs, la recherche des marqueurs spécifiques sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise en œuvre dans le procédé de fabrication d’étapes efficaces pour l’inactivation/élimination virale. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir du sang ou du plasma humain sont administrés, le risque de transmission d’agents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci s’applique également aux virus inconnus ou émergents et aux autres types d’agents infectieux.

Extrait abrégé — la section 4.4 continue dans le RCP.

Aucune interaction entre le facteur VIII de coagulation humaine et d’autres médicaments n’a été rapportée.

Résumé du profil de sécurité

Une hypersensibilité ou des réactions allergiques (qui peuvent comprendre œdème de Quincke, sensation de brûlure et de piqûre au site d’injection, frissons, rougeurs, urticaire généralisée, érythème, prurit, éruption cutanée, céphalées, réactions urticariennes, hypotension, léthargie, nausées, agitation, tachycardie, oppression thoracique, dyspnée, fourmillements, vomissements, respiration asthmatiforme) ont été rarement observées, et peuvent dans certains cas évoluer vers une réaction anaphylactique sévère (voire un état de choc).

Maladie de von Willebrand

Les patients atteints de la maladie de von Willebrand, particulièrement les patients de type 3, peuvent très rarement développer des anticorps neutralisants du FVW. L’apparition de tels inhibiteurs se caractérise par une réponse clinique inadaptée. Ces inhibiteurs surviennent en association étroite avec des réactions anaphylactiques. Aussi, la présence d’inhibiteur doit être recherchée chez les patients développant une réaction anaphylactique.

Dans de tels cas, il est recommandé de contacter un centre spécialisé dans les maladies hémorragiques (hémophilie, maladie de Willebrand, …).

Il existe un risque d’accidents thrombotiques, particulièrement chez les patients présentant des facteurs de risque cliniques ou biologiques. Une prophylaxie contre une thrombo-embolie veineuse doit être mise en place, conformément aux recommandations en vigueur.

Chez les patients recevant des concentrés de FVW contenant du FVIII, les taux plasmatiques en FVIII:C trop importants peuvent augmenter le risque d’accidents thrombotiques.

Hémophilie A

Extrait abrégé — la section 4.8 continue dans le RCP.

Aucun symptôme lié à un surdosage avec le FVW ou le facteur VIII humain n’a été rapporté.

Des événements thromboemboliques sont possibles en cas de surdosage important.

EQWILATE n’a aucun effet sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

Non. EQWILATE 500 UI FVW / 500 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable figure sur la liste I : sa délivrance exige une ordonnance, et le renouvellement n'est possible que si le prescripteur l'a explicitement mentionné.

Oui : 8 médicaments commercialisés en France contiennent la même substance active.

La classe pharmacothérapeutique de EQWILATE 500 UI FVW / 500 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable est identifiée par son code ATC. Son code ATC est B02BD06.